Krótka odpowiedź
Choroba von Willebranda to najczęstsza wrodzona skaza krwotoczna, wynikająca z niedoboru lub nieprawidłowej budowy czynnika von Willebranda. Objawia się krwawieniami śluzówkowymi: z nosa, dziąseł, obfitymi miesiączkami, łatwym siniaczeniem i przedłużonym krwawieniem po zabiegach. Rozpoznanie wymaga specjalistycznych badań hemostazy, a postępowanie przed każdym zabiegiem trzeba zaplanować z hematologiem.
- Najczęstsza wrodzona skaza krwotoczna, dotyczy obu płci.
- Obfite miesiączki bywają jedynym objawem u kobiet — i latami są bagatelizowane.
- Nie stosować kwasu acetylosalicylowego i niesteroidowych leków przeciwzapalnych bez konsultacji.
- Każdy zabieg, także stomatologiczny, wymaga wcześniejszego planu postępowania.
Rozdział 01Objawy, które łatwo uznać za normę
Charakterystyczne są krwawienia z błon śluzowych, a nie do stawów — to odróżnia tę chorobę od hemofilii. Wiele osób przez lata uważa swoje objawy za cechę osobniczą.
- Częste, długo trwające krwawienia z nosa.
- Krwawienia z dziąseł przy myciu zębów.
- Obfite i przedłużające się miesiączki, często z niedokrwistością.
- Łatwe siniaczenie bez wyraźnego urazu.
- Przedłużone krwawienie po ekstrakcji zęba, zabiegu lub porodzie.
Miesiączki wymagające zmiany podpaski częściej niż co dwie godziny, trwające dłużej niż siedem dni, ze skrzepami większymi niż moneta, prowadzące do niedokrwistości z niedoboru żelaza — to nie jest „taka uroda”. To wskazanie do diagnostyki w kierunku skazy krwotocznej.
Rozdział 02Dlaczego podstawowa krzepliwość bywa prawidłowa
Standardowe badania układu krzepnięcia często wypadają prawidłowo, co bywa źródłem fałszywego uspokojenia. Rozpoznanie wymaga badań ukierunkowanych, wykonywanych w ośrodku hematologicznym.
- Aktywność czynnika von Willebranda i jego stężenie (antygen).
- Aktywność czynnika VIII.
- Badania różnicujące typ choroby — od typu zależy leczenie.
- Morfologia i ocena gospodarki żelazem, zwłaszcza u kobiet z obfitymi miesiączkami.
Wyniki bywają zmienne: stres, ciąża, stan zapalny i doustna antykoncepcja podnoszą stężenie czynnika. Dlatego badanie czasem trzeba powtórzyć.
Rozdział 03Co zmienia się w codziennym życiu
Kwas acetylosalicylowy i niesteroidowe leki przeciwzapalne zaburzają czynność płytek krwi i nasilają krwawienia. Przy bólu i gorączce wybiera się inne leki — konkretne zalecenie powinien wskazać lekarz prowadzący.
- Przed każdym zabiegiem, także stomatologicznym, trzeba poinformować o chorobie i uzgodnić postępowanie z hematologiem.
- Ciąża i poród wymagają planu opracowanego wspólnie przez położnika i hematologa — stężenie czynnika rośnie w ciąży, ale spada zaraz po porodzie.
- Obfite miesiączki leczy się skutecznie; dostępne są zarówno metody hormonalne, jak i leki antyfibrynolityczne.
- Karta informacyjna o rozpoznaniu, noszona przy sobie, ułatwia postępowanie w razie wypadku.
Najczęstsze pytania
Jakie są objawy choroby von Willebranda?
Krwawienia z nosa i dziąseł, obfite miesiączki, łatwe siniaczenie oraz przedłużone krwawienie po zabiegach i porodzie.
Czy podstawowe badania krzepnięcia ją wykryją?
Często nie. Standardowe wyniki bywają prawidłowe. Potrzebne są badania ukierunkowane: aktywność i stężenie czynnika von Willebranda oraz aktywność czynnika VIII.
Jakich leków unikać przy tej chorobie?
Kwasu acetylosalicylowego i niesteroidowych leków przeciwzapalnych — zaburzają czynność płytek i nasilają krwawienia. Alternatywę wskazuje lekarz prowadzący.
Czy można rodzić z chorobą von Willebranda?
Tak, ale ciąża i poród wymagają planu opracowanego przez położnika wspólnie z hematologiem — stężenie czynnika rośnie w ciąży i spada zaraz po porodzie.
Czy obfite miesiączki zawsze oznaczają skazę krwotoczną?
Nie, ale są częstym i bagatelizowanym objawem. Zmiana podpaski częściej niż co dwie godziny, krwawienie dłuższe niż siedem dni i niedokrwistość to wskazanie do diagnostyki.
Źródła
- von Willebrand Disease — National Heart, Lung, and Blood Institute — objawy, rozpoznanie i leczenie
- ASH ISTH NHF WFH 2021 guidelines on the diagnosis of von Willebrand disease — algorytm diagnostyczny
Tekst ma charakter informacyjny i nie zastępuje porady lekarza. O tym, czy w danym przypadku można wystawić receptę albo zwolnienie, decyduje lekarz po ocenie stanu zdrowia — jeżeli uzna, że teleporada nie wystarcza, odmówi wystawienia dokumentu i skieruje na wizytę stacjonarną.
Redakcja ReceptaX to grupa wykwalifikowanych lekarzy i specjalistów, dzielących się swoją wiedzą i doświadczeniem w zakresie tematów medycyny i zdrowia. Nasi autorzy to specjaliści z różnych dziedzin medycyny, którzy z zaangażowaniem tworzą artykuły, aby przybliżyć Państwu tematykę telemedycyny, procesu uzyskiwania e-recepty online oraz innych aspektów zdrowia w kontekście najnowszych badań i informacji ze świata nauki. Naszym celem jest dostarczanie rzetelnych i praktycznych informacji, które pomogą Państwu lepiej zrozumieć możliwości zdalnej opieki medycznej i ułatwią dostęp do informacji z dziedziny zdrowia i medycyny.